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伊马替尼治疗系统性硬化症对环磷酰胺无反应的间质性肺病

时间:2019-07-24 15:17来源:格列卫中文网作者:中印医疗


    肺部受累是系统性硬化症(SSc)患者死亡的主要原因。最近的数据表明,酪氨酸激酶抑制剂,如伊马替尼,可能是SSc患者的治疗选择。然而,初步公布的临床试验对伊马替尼的疗效尚无定论,并显示出副作用。本研究的目的是验证低剂量伊马替尼对SSc患者间质性肺病的疗效和耐受性,这些患者对环磷酰胺治疗无反应。

    连续30例患有活动性肺部受累且对环磷酰胺无反应的SSc患者用伊马替尼200mg /天治疗6个月,随后进行为期6个月的随访。“良好反应”定义为强迫肺活量(FVC)增加15%以上和/或一氧化碳弥散量增加(DL CO) > 15%和PaO 2  > 90%初始值和高 - 分辨率计算机断层扫描(HRCT) - 扫描模式不变或改进。

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    26名患者完成了该研究。3名患者死亡,1名患者失访。4例患者(15.32%)反应良好,7例恶化,15例肺部疾病稳定。总体而言,19名(73.07%)患者的肺部疾病得到改善或稳定。经过6个月的随访,22例患者中有12例(54.5%)表现出肺病改善或稳定。

    大部分患者对环磷酰胺治疗无反应,肺功能稳定,HRCT肺扫描分析显示有益结果。皮肤受累没有显着改善,低剂量耐受性良好。这些数据为设计SSc疗法的未来随机临床试验提供了有用的建议。

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